Διάχυτες πνευμονοπάθειες

Σαρκοείδωση

• Συστηματικό νόσημα

• Ανάπτυξη κοκκιωμάτων με τάση προς τυροειδοποίηση σε διάφορα όργανα

• Διόγκωση πυλαίων (συνήθως αμφοτερόπλευρη) και μεσοθωρακικών λεμφαδένων

• Σπάνια: πάχυνση μεσολόβιων πτυχών και λεπτή δικτυωτή εικόνα

• Εξέλιξη: υποχωρούν ή προκαλούν ίνωση

• Πνευμονικά στάδια (ανεξάρτητα το ένα με το άλλο – δεν αποτελούν εξέλιξη):

  • 0 – αρνητική ακτινογραφία

  • I – λεμφαδενική διόγκωση

  • II – λεμφαδενική διόγκωση και παρεγχυματική συμμετοχή

  • III – παρεγχυματική συμμετοχή

• Μορφές:

  • Ψευδοκυψελιδική:

    • Σύμπτωση των κυψελίδων από περιβάλλουσα ίνωση

    • Εντόπιση: περιβρογχικές στην περιφέρεια και συνήθως στα άνω πεδία

  • Μικροοζώδης :

    • 75-85%

    • 1-3 χιλ

    • Εντόπιση: περιλεμφική κατανομή, βρογχαγγειακά έλυτρα, σπλαχνικό υπεζωκότα, συνήθως στα άνω και μέσα πνευμονικά πεδία

    • Sarcoid galaxy: συρρέοντα οζίδια

    • Σημείο παρυφής: οζώδης παρυφή βρογχοαγγειακών δομών και μεσολοβίων

  • Θολής υάλου:

    • Πρώιμο σημείο, με λεμφαδενικές διογκώσεις και παγίδευση αέρα

  • Ουλορικνωτική/Ινωτική:

    • Ουλορικνώδεις αλλοιώσεις, με εκτεταμένες βρογχιεκτασίες εξ έλξεως, ινοκυστικές αλλοιώσεις

    • Εντόπιση: στα άνω και μέσα πνευμονικά πεδία

  • Μεγαλοοζώδης:

    • < 2%

    • πολλαπλοί όζοι 0.5-5 εκ

    • Εντόπιση: συχνότερα στα μέσα πνευμονικά πεδία

Σιλίκωση/Πιτιρίαση

• Επαγγελματική νόσος

• Ευρήματα:

  • οζίδια 1-3 χιλ

  • περιλεμφική κατανομή, βρογχαγγειακά έλυτρα, σπλαχνικό υπεζωκότα

  • σημείο παρυφής: οζώδης παρυφή βρογχοαγγειακών δομών και μεσολοβίων

  • αποτιτανωμένοι πυλαίοι και μεσοθωρακικοί λεμφαδένες «τύπου κέλυφους αυγού»

• Εντόπιση: συνήθως στα άνω και μέσα πνευμονικά πεδία

Ιστιοκυττάρωση

Langerhans

• Διήθηση περιφερικών αεραγωγών από κοκκιώματα που περιέχουν κύτταρα Langerhans

• Πολυσυστηματική:

  • Συνυπάρχει άποιος διαβήτης ή οστικές βλάβες <10%

• Εντοπισμένη στο πνεύμονα:

  • Σχετίζεται με το κάπνισμα

• Ευρήματα:

  • κεντρολοβιδιακά οζίδια ~5 χιλ

  • συρρέουν και κοιλοποιούνται σχηματίζοντας κυστικούς σχηματισμούς με ανώμαλο σχήμα και ανομοιογενές πάχος τοιχώματος

  • αφορά κοκκιώματα των μικρών αεραγωγών που κοιλοποιούνται από τοπικές ισχαιμικές νεκρώσεις

  • σε προχωρημένα στάδια μεγαλύτερες κύστεις 5-15 χιλ με ανώμαλο σχήμα

  • εξέλιξη σε ίνωση, μορφή μελικυρήθρας

  • 10-20% αυτόματοι πνευμοθώρακες

• Εντόπιση:

  • πρώτα στα άνω πνευμονικά πεδία και σε δεύτερο χρόνο στα κάτω πνευμονικά πεδία

  • συνήθως δε προσβάλλει τις πλευροδιαφραγματικές γωνίες

Εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα

• Πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία – Extrinsic allergic Alveolitis (EAA) – Hypersensitivity pneumonia

• Ανοσολογική αντίδραση από εισπνοή αντιγόνων

• Οξεία φάση:

  • εικόνα θολής υάλου

• Υποξεία φάση:

  • ασαφών ορίων κεντρολοβιδιακά οζίδια 1-3 χιλ

  • θολή ύαλος

  • περιοχές παγίδευσης αέρα

  • μωσαϊκή απεικόνιση

  • ± μικρές λεμφαδενικές διογκώσεις

  • χωρίς υπεζωκοτικές αλλοιώσεις

  • σπάνια: παρουσία λεπτοτοιχωματικών κύστεων

  • Εντόπιση: άνω, μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία

• Χρόνια φάση:

  • εικόνα ίνωσης ± περιοχική κατακράτηση αέρα

  • εικόνα μελικυρήθρας

  • βρογχιεκτασίες εξ έλξεως

  • κεντρολοβιδιακά μικροοζίδια

  • χωρίς ιδιαίτερη κατανομή

Αμιάντωση

• Προσβολή παρεγχύματος από ίνες αμιάντου με ανάπτυξη ίνωσης

• Ευρήματα:

  • Προσβολή υπεζωκότα: συλλογές, πλάκες, μεσοθηλίωμα

  • Παρεγχυματικές βλάβες ίνωσης τύπου UIP, NSIP

  • Υποϋπεζωκοτικές ταινιοειδείς αλλοιώσεις

  • Στρογγυλοειδής ατελεκτασία

Λεμφαγγειακή Διασπορά

• Ευρήματα:

  • Πάχυνση των βρογχαγγειακών ελύτρων

  • Πολυλοβωτή πάχυνση μεσολοβίδιων διαφραγμάτων

  • ± πλευριτικές συλλογές

Λεμφαγγειωμάτωση

• Υπερτροφία λείων μυϊκών ινών στους πνεύμονες γυναικών αναπαραγωγικής ηλικίας

• Προσβάλει και περιβρογχίζει:

  • λεμφαγγεία:

    • διόγκωση λεμφαδένων 40-50%

    • υποτροπιάζοντες χυλοθώρακες 60-70%

    • χυλώδης ασκίτης 5%

    • λεμφαγγειώματα

  • αεραγωγούς: 

    • δημιουργία βαλβιδικού μηχανισμού  με παγίδευση αέρα και δημιουργία λεπτοτοιχωματικών κύστεων ~5-10 χιλ στρόγγυλου σχήματος

  • αγγεία: 

    • αιμοπτύσεις 40%

  • κυψελιδικά διαφράγματα

    • 10-20% αυτόματοι πνευμοθώρακας

• νεφρικά αιμαγγειολιπώματα

Οζώδης σκλήρυνση

• Λεπτοτοιχωματικές κύστεις στρόγγυλου σχήματος

• 10-40% αυτόματοι πνευμοθώρακας

Πνευμονικό οίδημα υψηλών πιέσεων

• Υψηλών πιέσεων – Καρδιογενές:

  • Διύδρωμα που εξαρτάται από τη βαρύτητα (εντόπιση στα κάτω πνευμονικά πεδία και περιπυλαία)

  • αρχικά:

    • οίδημα διάμεσου ιστού (μεσολοβίδιων διαφραγμάτων, περιβρογχικού)

    • γραμμές Kerley Β

  • ύστερα: κυψελιδική συμμετοχή

  • υπεζωκοτικές συλλογές

• Αυξημένης διαπερατότητας:

  • Εξίδρωμα που δεν εξαρτάται από τη βαρύτητα (διάχυτη κατανομή στο παρέγχυμα)

  • κατά τόπους πυκνωτικές κυψελιδικού τύπου αλλοιώσεις

  • χωρίς διάμεσο οίδημα

  • χωρίς υπεζωκοτικές συλλογές

Πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση

• Κυψελιδική πλήρωση με λιποπρωτεϊνικό υλικό που εκκρίνεται από τα πνευμοκύτταρα II

• Ευρήματα:

  • Κυψελιδικές παραπυλαίες σκιάσεις

  • Εικόνα πλακόστρωτου

  • Γεωγραφική κατανομή με σαφή όρια

  • Δεν παρουσιάζουν ταχεία μεταβολή

  • Δεν επηρεάζονται από τη βαρύτητα

• Θεραπεία:

  • Συστηματική

  • Βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις

  • Υποτροπιάζει

Ηωσινοφιλικά νοσήματα

• Αφορά: πλήρωση διάμεσου ιστού και κυψελίδων με ηωσινόφιλα

• Ηωσινοφιλία στο αίμα και στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα

• Κατά τόπους μεταναστευτικές πυκνώσεις

• Οξεία μορφή:

  • ευρήματα πνευμονικού οιδήματος

• Χρόνια μορφή:

  • πυκνωτικές σκιάσης

  • ± περιοχές θολής υάλου και μωραϊκή απεικόνιση

• Εντόπιση: άνω και μέσα πνευμονικά πεδία

• Σύνδρομο Churg Strauss:

  • περιφερική ηωσινοφιλία

  • ηωσινοφιλία στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα

  • νευροπάθεια

  • κατά τόπους μεταναστευτικές πυκνώσεις

  • περιοχές θολής υάλου

Κολλαγονικά νοσήματα

  Ρευματοειδής αρθρίτιδα – ΡΑ (Rheumatoid arthritis - RA)

• Διάμεσος ιστός: ίνωση τύπου UIP, NSIP, COP

• Εντόπιση: μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία

• Ευρήματα:

  • αεραγωγοί: βρογχιεκτασίες, αποφρακτική βρογχιολίτιδα, λεμφοζιδιακή βρογχιολίτιδα

  • Ρευματοειδείς όζοι:

    • μονήρης ή πολλαπλοί

    • μέγεθος ~5-25 χιλ

    • κοιλοποίηση 40-50%

• Συνυπάρχει: ρευματοειδής αρθρίτιδα, υπεζωκοτικές συλλογές, περικαρδιακές συλλογές 5-15%

  Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος – ΣΕΛ (Systemic lupus 

  erythematosus - SLE)

• Οξεία πνευμονίτιδα: διάχυτες κυψελιδικές σκιάσεις (τύπου πνευμονικού οιδήματος αυξημένης διαπερατότητας)

• Πνευμονικές λοιμώξεις

• Πνευμονική αιμορραγία: σαν διάχυτες κυψελιδικές σκιάσεις, εικόνα πλακόστρωτου 10-20%, υποτροπιάζουσα πνευμονική εμβοή

• Διάμεσος ιστός: πρότυπο COP, χωρίς ίνωση

• Άλλα: πολυορογονίτιδα, πλευριτικές και περικαρδιακές συλλογές

  Πολυμυοσίτιδα-Δερματομυοσίτιδα (Polymyositis Dermatomyositis - 

  PM/DM)

• Ευρήματα:

  • Λοβώδεις ή κατά τόπους πυκνώσεις στο πλαίσιο λοιμώξεων ή εισροφήσεων (4-45%)

  • Ίνωση τύπου NSIP, UIP και OP

  • Πνευμονική υπέρταση

  Συστηματικό σκληρόδερμα (Systemic sclerosis - SSc)

• Μορφές:

  • Διάχυτο (d-SSc)

  • Περιορισμένο (limited, I-SSc)

  • Σύνδρομο CREST

• Ευρήματα:

  • Ίνωση >60% τύπου NSIP, UIP και OP

  • Πνευμονική υπέρταση με διόγκωση των αγγείων

  • Διόγκωση λεμφαδένων 25%

  • Διάταση οισοφάγου >50%

  Σύνδρομο Sjögren (SjS)

• Διήθηση αδενικών και μη αδενικών ιστών από πολυκλωνικά B-λεμφοκύτταρα

• Διάμεσος ιστός με ευρήματα τύπου LIP, NSIP

• Αεραγωγοί:

  • διήθηση των τοιχωμάτων των βρόγχων

  • ευρήματα μικρών αεραγωγών τύπου λεμφοζιδιακής βρογχιολίτιδας

  • κυλινδρικές βρογχιεκτασίες

  Μεικτά κολλαγονικά νοσήματα (Mixed connective tissue disease - 

  UCTD)

• Συνδυασμοί των παραπάνω κολλαγονικών νοσημάτων