Απομυελινωτικά Νοσήματα

 

 Σκλήρυνση κατά πλάκας

 (ΣΚΠ – MS)

  • Αυτοάνοση απομυελινωτική νόσος
  • 3-5% <15 ετών, 8% >50 ετών, πλειονότης 20-40 ετών
  • MRI κριτήρια Mc Donald υπέρ ΣΚΠ
  • Εντόπιση:
    • 75% λευκή ουσία περικοιλιακή και υποφλοιώδη (ίνες U)
    • 50% μεσολόβιο
    • 17% φαιά ουσία
    • 10% στέλεχος και υποσκηνίδια
  • Εικόνα:
    • Οξείες πλάκες
    • Χρόνια: νέκρωση, ατροφία, κυστικές περιοχές, σπάνια αιμορραγικά στοιχεία ή επασβεστώσεις.
    • Καταστροφή ολιγοδενδροκυττάρων.
    • Ενεργείς βλάβες: μακροφάγα και περιαγγειακές φλεγμονώδης αλλαγές
    • Μη ενεργείς βλάβες: αστρογλοίωση
    • Dawson’s fingers
    • Ογκόμορφη ΣΚΠ: εστία >2εκ με φαινόμενα μάζας ή οίδημα
    • 15-40% των βλαβών της Τ2 απεικονίζονται στη Τ1.
    • Εμπλουτισμός:
      • Ομοιογενής: έντονη φλεγμονή, μέσου βαθμού απομυελίνωση
      • Περιφερικός: περιφερική φλεγμονή – πλήρης απώλεια μυελίνης κεντρικά
      • Δίκην στόχου: ομόκεντρες ζώνες απομυελίνωσης, φλεγμονής, αναμυελίνωσης
      • Κρανιακών νεύρων (II και III συχνότερα)
      • Black holes: μη εμπλουτιζόμενες βλάβες (ουλώδης ιστός, σοβαρή απώλεια μυελίνης)
      • Ακολουθίες μεταφοράς μαγνήτισης (ΜΤ) πιο ευαίσθητες στην ανάδειξη εμπλουτιζόμενων εστιών.
      • Στην ογκόμορφη εμπλουτισμός σαν ατελής δακτύλιος
    • Φασματοσκοπία:
      • Οξεία φάση: πτώση ΝΑΑ και αύξηση Cho

      • Χρόνια φάση: αύξηση ΝΑΑ και Cho, εξαφάνιση LAC και λιπιδίων

  • Πρόγνωση: 40-50% σχεδόν φυσιολογικοί

 

 Οξεία διάσπαρτη  
 εγκεφαλομυελίτις

 (ΟΔΕΜ - ADEM)

  • Αυτοάνωση απομυελίνωση λευκής ουσίας εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού.
  • Εντόπιση:
    • Εγκέφαλο νωτιαίο μυελό, λευκή και φαιά ουσία
    • Δεν συμμετέχει το μεσολόβιο
  • Εικόνα:
    • Μεγάλες με μικρό οίδημα
    • Πολυεστιακές διάσπαρτες
    • Συρρέουσες ογκόμορφες
    • Αμφοτερόπλευρες ασύμμετρες
    • Εμπλουτισμός εστιακός ή δακτυλιοειδής
    • 50% αυτοπεριοριζόμενη πλήρης ίαση
  • Θνησιμότητα 30-40%
  • Νευρολογικά ελλείμματα 20-30%