|
Νόσος Alzheimer
|
- Προοδευτική εκφυλιστική πάθηση του εγκεφάλου λόγω μη φυσιολογική συγκέντρωση της tau πρωτείνης (σημαντικό ρόλο στη δυσλειτουργία της νευρογλοίας και τον κυτταρικό θάνατο)
- 5% >65 ετών, 15% >85 ετών
- 60-70% των ανοιών
- Κλινικά: διαταραχή μνήμης, αντίληψης και προσωπικότητας
- Εικόνα:
- Βρεγματική και κροταφική διάχυτη φλοιϊκή ατροφία με διεύρυνση των αυλάκων.
- Δυσανάλογα μεγάλη απώλεια του ιπποκάμπου.
- Απώλεια νευρώνων, γλοίωση, σωμάτια Hirano, αμυλοειδής εκφύλιση.
- Φασματοσκοπία: πτώση του ΝΑΑ και αύξηση μυοϊνοσιτόλης.
- Επιβίωση: 8-10 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου
|
|
Νόσος του Pick
|
- Μετωποκροταφική Άνοια
- Συγκέντρωση tau πρωτείνης και σωματιδίων Picks
- 5% των ανοιών
- Κλινικά: διαταραχή μνήμης, αντίληψης και προσωπικότητας
- Εικόνα: Ατροφία μετωπιαίων και κροταφικών λοβών
|
|
Αγγειακή Άνοια
|
- Αποτέλεσμα πολλαπλών αγγειακών εμφράκτων
- 10-30% των ανοιών
- Κλινικά: διαταραχή μνήμης, ελάττωση ικανοτήτων
|
|
Φυσιολογική Γήρανση
|
- Απώλεια εγκεφαλικού όγκου με αύξηση των χώρων του ΕΝΥ.
- Εικόνα:
- Διάταση κοιλιών και αυλάκων
- Ενίοτε επασβεστώσεις στην ωχρά σφαίρα
- Συρρίκνωση σκώληκα και παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων
- Διάταση περιαγγειακών χώρων
|
|
Νόσος του Creutzfeldt – Jacob
|
- Σπογγόμορφη εγκεφαλοπάθεια
- Σπάνια εκφυλιστική θανατηφόρα νόσος
- Φλεγμονώδεις πρωτεΐνες (prions) προκαλούν νευρονικό θάνατο
- Απομυελίνωση μπορεί να καταλήξει σε νέκρωση
- Υποτροπιάζει σε πτώση των Τ-λεμφοκυττάρων
- Τύποι:
- 85% σποραδική (70-79 ετών)
- 10-15% γενετικού τύπου
- <5% ιατρογενής
- ποικίλη μορφή (<30 ετών)
- Κλινικά:
- Σποραδική: χαρακτηριστικό ΗΚΓ, ανεύρεση στο ΕΝΥ πρωτεΐνης, ραγδαία άνοια με κατάληξη ακινητική αλλαλία.
- Ποικίλη μορφή: ψυχοαισθητικές διαταραχές, παρεγκεφαλιδικά, δυστονίες, ακινησία, σοβαρή άνοια.
- Εικόνα:
- 60-80% τυπική
- Σποραδική: αμφοτερόπλευρες βλάβες στο ραβδωτό σώμα και φλοιϊκά.
- Ποικίλη μορφή: βλάβες στα οπίσθια όρια του θαλάμου
- Πρόγνωση: τρεις μήνες – 2 χρόνια
|
|
Νόσος του Parkinson
|
- Προοδευτική νευροεκφυλιστική νόσος από πρωτογενή διαταραχή στο συμπαγές σύμπλεγμα της μέλαινας ουσίας.
- Μετάλλαξη στο γονίδιο του Parkinson στο χρωμόσωμα 6
- 1% έναρξη 50-60 χρόνια, 3% >65 χρόνια
- 0.3 του πληθυσμού
- Εντόπιση:
- Μέλαινα ουσία
- Κερκοφόρος πυρήνας
- Κέλυφος φακοειδούς πυρήνα
- Κλινικά:
- Δυσκαμψία, διαταραχή βάδισης, τρόμος ηρεμίας, ακινησία
- Υποφλοιώδης άνοια
- Απώλεια ορθοστατικών αντανακλαστικών
- Εικόνα:
- Λέπτυνση ή εξαφάνιση της συμπαγούς ουσίας της μέλαινας ουσίας
- Χαμηλό σήμα στα βασικά γάγγλια
- Ατροφία
- Φασματοσκοπία: αύξηση lactate / NAA
- Διάγνωση με FDG PET – DAT scan (τομογραφία μεταφορέων ντοπαμίνης) – αμφοτερόπλευρος ελαττωμένος μεταβολισμός στα βασικά γάγγλια
|
