Ενδοκράνιοι Όγκοι ΚΝΣ

 

1.

Όγκοι από Νευροεπιθηλιακούς ιστούς

1.1. 

Γλοιώματα:

50% των ενδοκράνιων όγκων

1.1.1.

Αστροκυτταρικοί όγκοι
(75%)

Πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα (Grade I):

  • Σε παιδιά και νέους
  • Εικόνα:
    • Κυστική βλάβη με όζο
    • Ασβεστώσεις στο 10%
    • Εμπλουτίζεται μετά το σκιαστικό
  • Εντόπιση:
    • 80-85% των αστροκυτωμάτων της παρεγκεφαλίδας
    • 60% των οπτικών γλοιωμάτων
    • Σπάνια στα ημισφαίρια
  • Επιβίωση: 79% 20/ετία

 

Διάχυτο διηθητικό αστροκύτωμα (Grade II):

  • Οποιαδήποτε ηλικία
  • 35% των αστροκυτταρικών όγκων
  • Εικόνα:
    • Ασαφώς περιγεγραμμένη βλάβη
    • Σπανια επασβεστώσεις και κυστικές περιοχές
    • Δεν εμπλουτίζεται μετά το σκιαστικό
  • Εντόπιση:
    • οπουδήποτε (συχνότερα στα ημισφαίρια)

 

Αναπλαστικό αστροκύτωμα (Grade III):

  • 30-50 ετών
  • 2.1% των όγκων του εγκεφάλου
  • 75% εξέλιξη από αστροκύτωμα grade II
  • Εικόνα:
    • Ασαφώς περιγεγραμμένη ανομοιογενής βλάβη με περιεστιακό οίδημα
    • Σπάνια επασβεστώσεις
    • Ετερογενής εμπλουτισμός μετα το σκιαστικό (40% των μη εμπλουτισμένων υπερσκηνιδιακών όγκων)
  • Εντόπιση:
    • 65% στα εγκεφαλικά ημισφαίρια
    • 20% στο θάλαμο, υποθάλαμο, διεγκέφαλο
  • Επιβίωση:
    • 40% 5/ετή με πλήρη εξαίρεση και ακτινοθεραπεία
    • 27% σε μερική εξαίρεση

 

Γλοιοβλάστωμα (Πλειόμορφο) (Grade IV):

  • Οποιοδήποτε ηλικία
  • Ο πιο συχνός, επιθετικός και λιγότερο διαφοροποιημένος όγκος του ΚΝΣ.
  • 50% των όγκων της γλοίας
  • 15-20% των ενδοκρανιακών όγκων
  • Εικόνα:
    • Μονήρης ετερογενής βλάβη με ενδοθηλιακή υπερπλασία, νέκρωση,  αιμορραγικά στοιχεία και περιεστιακό οίδημα.
    • 0.5-1% πολυεστιακό.
    • Ετερογενής ανώμαλος περιφερικός εμπλουτισμός.
  • Εντόπιση: ημισφαίρια, βασικά γάγγλια

 

1.1.2.

Όγκοι από
Ολιγοδενδροκύτταρα

Ολιγοδενδρογλοίωμα (Grade II-III):

  • 30-50 ετών
  • 2-5% των πρωτοπαθών όγκων του ΚΝΣ
  • 5-18% των νεοπλασμάτων της γλοίας
  • Εικόνα:
    • “τηγανητού αυγού”
    • Σαφώς αφοριζόμενη βλάβη 57-70%
    • Επασβεστώσεις 40-90%
    • Κυστικές περιοχές 20%
    • Διαβρώσεις κρανίου 17%
    • Συνήθως εμπλουτίζεται μετά τη χορήγηση σκιαστικού
  • Εντόπιση: Συνήθως υπερσκηνιδιακά

 

Αναπλαστικό Ολιγοδενδρογλοίωμα (Grade III):

  • Υψηλότερος εμπλουτισμός
  • Μπορεί να υποτροπιάσει μετά τη χειρουργική εξαίρεση

 

1.1.3.

Όγκοι από Επενδυματικά
κύτταρα

Επενδύμωμα (Grade II-III):

  • 5% των γλοιωμάτων στους ενήλικες
  • 10% των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά
  • Εικόνα:
    • Κυτταρολογική απεικόνιση “ψευδοροζέτας”
    • Ενδοκοιλιακή ετερογενής βλάβη, νέκρωση, αιμορραγία, υδροκέφαλος.
    • 45% επασβεστώσεις
    • Ομοιογενής ή ανομοιογενής εμπλουτισμός μετά τη χορήγηση σκιαστικού
  • Εντόπιση:
    • Εξορμάται από το κοιλιακό σύστημα
    • 58% υποσκηνίδια
    • 42% υπερσκηνίδια (μπορεί να είναι παρεγχυματικό)
  • Επιβίωση: 65% 5/ετής

 

Αναπλαστικό επενδύμωμα (Grade III)

 

1.2.

Όγκοι Χοριοειδούς
πλέγματος

Θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος (Grade I):

  • 80% <20 ετών
  • 1% των όγκων του εγκεφάλου
  • 2-4% των όγκων στα παιδιά
  • Εικόνα:
    • Ετερογενής βλάβη με επασβεστώσεις και υδροκέφαλο
    • Έντονος εμπλουτισμός μετά τη χορήγηση σκιαστικού
  • Εντόπιση:
    • 50% στο τρίγωνο των πλαγίων κοιλιών
    • 40% στη πλάγια κοιλία
  • Επιβίωση: 90% 5/ετής

 

Καρκίνωμα χοριοειδούς πλέγματος (Grade III):

  • Πιο ανομοιογενές
  • Μικρότερη πρόγνωση

 

1.3.

Εμβρυικοί όγκοι

Μυελοβλάστωμα (Grade IV)

  • 5-15 ετών
  • 61.5% σε άρρενες
  • Εικόνα:
    • <40% τυπικές Homer-Wright ροζέτες.
    • 80% συμπτώματα από υδροκέφαλο
    • Καλώς αφοριζόμενος όγκος μέσης γραμμής που πληρεί τη 4η κοιλία.
    • Αιμορραγία, νεκρώσεις, επασβεστώσεις
    • Μέτριος ή έντονος ομοιογενής εμπλουτισμός
  • Εντόπιση:
    • Συχνότερος όγκος οπίσθιου κρανιακού βόθρου
    • Συνήθως στο σκώληκα (μπορεί και στα ημισφαίρια της παρεγκεφαλίδας)
  • Επιβίωση: 50-65% 5/ετής

 

2.

Όγκοι Κρανιακών νεύρων

Νευριλείμωμα:

  • Καλοήθης όγκος από κύτταρα Schwann
  • Δεύτερος πιο συχνός εξω-αξονικός όγκος
  • 5-10% των ενδοκράνιων νεοπλασμάτων
  • Εικόνα:
    • “Μπάλα παγωτού”
    • Σχήμα «κλεψύδρας»: όταν τμήμα του εμφανίζεται στο κόλπωμα του Meckel (υπερσκηνίδια) και τμήμα του υποσκηνίδια στη γεφυροπαραγκεφαλιδική δεξαμενή 
    • Καλώς περιγεγραμμένος σφαιρικός όγκος, που καλύπτεται από κάψα κολλαγόνου.
    • Εμπλουτίζεται μετά τη χορήγηση σκιαστικού
  • Εντόπιση:
    • Αισθητικά νέυρα: αιθουσαίο VIII και V

 

3.

Όγκοι των Μηνίγγων

Μηνιγγείωμα (Grade I-II-III):

  • 30-70 έτη
  • Συχνότερος εξω-αξονικός όγκος
  • 10-20% των ενδοκράνιων όγκων
  • Εικόνα:
    • Λοβωτή, ομοιογενής, βλάβη
    • 72-80% έντονο εμπλουτισμό
    • 20-27% επασβεστώσεις
    • 18-50% υπερόστωση παρακείμενου οστού
  • Εντόπιση:
    • Κυρτότητα ημισφαιρίων
    • Παραοβελιαία
    • Πτέρυγα σφηνοειδούς
    • Μέσο κρανιακό βόθρο
    • Βάση μετωπιαίου λοβού
    • Οπίσθιο κρανιακό βόθρο
    • Κυρτότητα παρεγκεφαλίδας
    • Γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία
    • Απόκλιμα
    • Ενδοκοιλιακά
    • Κόγχο
  • Συχνή υποτροπή σε Grade II-III μετά από εξαίρεση, γι’αυτό και ακτινοβολία

 

4.

Λεμφώματα και Νεοπλάσματα Αιμοποιητικού ιστού

Λέμφωμα:

  • Συνήθως πρωτοπαθές non-Hodgkin (98% από Β-κύτταρα)
  • 6% των ενδοκρανιακών όγκων
  • 50-75 ετών
  • Εικόνα:
    • Σε μη ανοσοκατασταλμένους στρόγγυλη ή ωοειδής βλάβη
    • Περιεστιακό οίδημα
    • Μέτριος εμπλουτισμός
  • Εντόπιση:
    • Περικοιλιακή λευκή ουσία
    • Μεσολόβιο
    • Βασικά γάγγλια
  • Επιβίωση: ασθενείς με AIDS 3 εβδ. – 21 μήνες.

 

5.

Όγκοι από Γεννετικά Κύτταρα

 

  • 0.3-0.5% των πρωτοπαθών του εγκεφάλου
  • 4% των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά
  • α-φετοπρωτείνη και χοριακή γοναδοτροπίνη μπορεί
  • να είναι αυξημένες
  • Εντόπιση:
    • 50% στην επίφυση
    • Υπερεφιππιακά, μίσχο υπόφυσης, 3η κοιλία, βασικά γάγγλια, θαλάμους.
  • Ιστολογικά:
    • Γερμίνωμα
      • Εγκολπώνουν επασβεστώσεις
      • Εμπλουτίζονται
      • 85% θεραπεύονται με ακτινοβολία
    • Τεράτωμα (ώριμο, ανώριμο, τερατοκαρκίνωμα)
      • Γραμμοειδείς ή οζώδεις επασβεστώσεις
      • Ανομοιογενής εμπλουτισμός
    • Εμβρυικό καρκίνωμα
    • Όγκος εμβρυικού σάκου
    • Χοριοκαρκίνωμα
    • Μεικτός όγκος

 

6.

Όγκοι του Εφιππίου

Κρανιοφαρυγγίωμα:

  • 10% των όγκων του εγκεφάλου
  • Πιο συχνός όγκος στα παιδιά που δεν προέρχεται από τη γλοία
  • 75% έλλειψη αυξητικής ορμόνης
  • Εικόνα:
    • Μικτής υφής με κυστικά  και συμπαγή στοιχεία (χοληστερόλη, αιμορραγικά ή κερατίνη)
    • 87% επασβεστώσεις
    • Υγρο-υγρικά επίπεδα.
  • Εντόπιση:
    • 67% υπερεφιππιακά
    • Έδαφος 3ης κοιλίας
  • Ιστολογικά:
    • Αδαμαντινοειδής στα παιδιά
    • Πλακώδης-θηλώδης στους ενήλικες

 

Αδένωμα της υπόφυσης:

  • <1 εκ Μικρόαδένωμα
  • >1 εκ Μακροαδένωμα
  • 91% των όγκων της υπόφυσης
  • 50% λειτουργικά και εκκρίνουν ορμόνες
  • Συμπτωματολογία:
    • Προλακτινώματα – αμηνόρροια
    • Αδενώματα – μεγαλακρία (εκκρίνουν αυξητική ορμόνη)
    • Μη λειτουργικά αδενώματα – ως ΧΚΕ οπτικές διαταραχές, κεφαλαλγία, σημεία υπουποφυσισμού
  • Εικόνα:
    • Μικροαδένωμα: ως μη εμπλουτισμένη βλάβη
    • Μακροαδένωμα: διεύρυνση και διάβρωση του εφιππίου, με έντονο ομοιογενή εμπλουτισμό.

 

7.

Μεταστατικοί όγκοι

 

  • 60% 50-70 ετών
  • 25-30% των ασθενών με καρκίνο (συχνότερα πνεύμονα, μαστού, δέρματος, γαστρεντερικού)
  • Εντόπιση:
    • Ημισφαίρια
    • Σπάνια μήνιγγες, επισκληρίδιος χώρος
  • Εικόνα:
    • Βλάβη με ±περιεστιακό οίδημα
    • Εμπλουτισμός ομοιογενής, ανομοιογενής ή δακτυλιοειδής
    • Φασματοσκοπία: ήπια αύξηση χολίνης και χωρίς πτώση ΝΑΑ
  • Θνητότητα: 20% των ασθενών