Μυελίνη

Χαρακτηριστικά Μυελίνης και Μυελίνωσης του Εγκεφάλου

Σύσταση σε Ώριμο Εγκέφαλο

Συστατικά

Φαιά ουσία

Λευκή ουσία

Μυελίνη

Χωρίς-Μυελίνη

Νερό

82

72

44

82

Πρωτεΐνες -Ολικές

55,3

39

30

62,2

Λιπίδια -Ολικά

32,7

54,9

70

41,2

Φωσφολιπίδια

69,5

45,9

43,1

51,9

Ρύθμιση Παραγωγής Μυελίνης

Παράγοντες

Χαρακτηριστικά

Ολιγοδεντροκύτταρα & Schwann

• Έκφραση γονιδίων μυελίνης-πρωτεΐνης

Αστροκύτταρα

• Παράγουν trofic factors (PDGF, bFGF, IGF-I, NT-3) που προάγουν την συγκέντρωση ολιγοδεντροκυττάρων, την προσκόλληση τους σε νευράξονες και την παραγωγή και συντήρηση της μυελίνης

Ορμόνες

• Αυξητική, Θυρεοειδική
• Σε έλλειψη οδηγούν σε υπομυελίνωση, ενώ σε αύξηση οδηγούν σε επιτάχυνση της μυελίνωσης

Στεροειδή

• Stimulate translation of MBP, PLP mRNAs and inhibite the translation of CNP mRNA

Iron & Transferrin

• Βρίσκεται στα ολιγοδεντροκύτταρα και συμμετέχει έμμεσα ως συστατικό των ενζύμων στην παραγωγή μυελίνης

Λειτουργία

• Η μετάδοση ερεθίσματος από το νευράξονα ενεργοποιεί τη μυελοποίηση

Αδενοσίνη & ATP

• Λειτουργεί σαν αναστολέας του πολλαπλασιασμού των ολιγοδεντροκυττάρων, προάγει τη διαφοροποίηση τους και την παραγωγή μυελίνης
• Στην επιληψία ελέγχεται υπερμυελίνωση

Βασικοί Κανόνες για τη Μυελίνωση του Νευρικού Συστήματος

• Η μυελίνη είναι ευαίσθητη κατά την παραγωγή της και πολύ ανθεκτική σε ώριμη μορφή
• Αστροκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στη συντήρηση της μυελίνης, με τη διατήρηση του σωστού εξωκυτταρικού περιβάλλοντος
• Όταν τα νευρικά κύτταρα γίνονται λειτουργικά τότε ξεκινάει και η μυελίνωση τους
• Οι περισσότερες νευρικές οδοί μυελινώνονται στην πορεία της νευρικής ώσης
• Η μυελίνωση ξεκινά από το ΠΝΣ πριν το ΚΝΣ
• Η μυελίνωση των αισθητήριων περιοχών ξεκινά πριν από των κινητικών
• Η μυελίνωση γίνεται πρώτα σε περιοχές βασικών λειτουργιών και μετά στις δευτερεύουσες
• Η εξέλιξη γίνεται γενικά από κάτω (ΣΣ) προς τα πάνω (εγκέφαλο) και από το κέντρο (διάμεσο εγκέφαλο) προς την περιφέρεια (φλοιό)
• Πάντα με εξαιρέσεις

Χρονική Εξέλιξη της Μυελίνωσης του ΚΝΣ

• Οι μεταβολές στην απεικόνιση του αναπτυσσόμενου ΚΝΣ, οφείλονται στη διαδικασία της μυελίνωσης, όπου από την υψηλή περιεκτικότητα του εγκεφάλου σε νερό γίνεται σταδιακή αντικατάσταση με μυελίνη (πλούσια σε λιπίδια -πιο έντονο στη λευκή ουσία)
• Η διαδικασία αυτή εξελίσσεται από το 2^ο μισό της κύησης μέχρι τα 2 χρόνια ζωής
• Το 1^ο 6/μηνο ζωής ελέγχεται με Τ₁  και μετά τα Cross-over έχουμε κανονική απεικόνιση

Ηλικία

Εξέλιξη Μυελίνωσης

4^ος μήνας κύησης

• Πρόσθιες ρίζες και σύντομα στις οπίσθιες ρίζες ΣΣ

5^ος μήνας κύησης

• Οπίσθιες στήλες νωτιαίου μυελού, πρόσθια και οπίσθια νωτιο-θαλαμικά δεμάτια (σωματο-αισθητικά ερεθίσματα)

6^ος μήνας κύησης

• Έσω λημνίσκος, νωτιο-θαλαμική οδός, στέλεχος
• Έξω λημνίσκο (ακουστικά ερεθίσματα), κάτω παρεγκεφαλιδικό σκέλος

7^ος μήνας κύησης

• Οπτικό νεύρο, οπτικό χίασμα και οδό, κάτω παρεγκεφαλιδικό σκέλος, παραοβελιαία στην παρεγκεφαλίδα, κατιόν τρίδυμη οδό, άνω σκέλος παρεγκεφαλίδας, κάψα ερυθρού πυρήνα, κάψα κάτω πυρήνα ελαίας, αιθουσο-νωτιαία οδός, ερυθρονωτιαία οδός, οπίσθιο άκρο έσω κάψας

8^ος μήνας κύησης

• Ραβδωτό σώμα (κυρίως ωχρή σφαίρα), πρόσθιο άκρο έσω κάψας, υποφλοιώδη λευκή ουσία στην προ- και μετα- κεντρική έλικα, οπίσθια οπτική ακτινοβολία, φλοιονωτιαίες οδοί στο μεσεγκέφαλο και γέφυρα, προμήκη, μέσο σκέλος και ημισφαίρια παρεγκεφαλίδας

9^ος μήνας κύησης

• Θάλαμο (κυρίως προσθιοπλάγιο πυρήνα), κέλυφος, κεντρικό μέρος ακτινωτού στεφάνου, άπω οπτική ακτινοβολία, ακουστική ακτινοβολία, πρόσθιος σύνδεσμος, μέσο τμήμα μεσολοβίου, ψαλίδες, Πυραμιδικό

Γέννηση προώρου

< 30 εβδομάδα

• .Μυελίνωση σε: σκώληκα, κάτω-άνω σκέλος παρεγκεφαλίδας, πυρήνες (αιθουσαίος, οδοντωτός, υποθαλαμικός,  προσθιοπλάγιος θάλαμου,  κάτω ελαίας), έσω επιμήκες δεμάτιο, έσω γονατώδες σώμα

Γέννηση τελειόμηνου

• Οι περισσότερες δομές που αναφέρθηκαν δεν έχουν πλήρως μυελινοποιηθεί και σε μερικά μόλις αρχίζει η μυελινοποίηση
• Κυρίως μυελίνη έχουν κεντρικές ίνες του ακτινωτού στεφάνου που συνδέονται με τις προ- και μετά-κεντρικές έλικες, πρωτεύων οπτικές και ακουστικές ακτινοβολίες. Τα ημισφαίρια είναι κυρίως αμυελίνωτα

3 μήνες

• Έχει εξελιχθεί ο ακτινωτός στέφανος, οπτική ακτινοβολία, μεσολόβιο
• Η μετωπιαία και κροταφική λευκή ουσία είναι κυρίως αμυελίνωτες

8-10  μήνες

• Εξέλιξη όλων των δομών που αναφέρθηκαν και επίσης διάσπαρτη εμφάνιση σε μετωπιαίο και κροταφικό λοβό
• Ελέγχεται φλοιομυελική ασαφοποίηση (cross-over) βρεγματο-ινιακά

12-14  μήνες

• Η μυελίνη έχει εμφανισθεί σε όλο τον εγκέφαλο
• Cross-over σε μετωπιαίο λοβό

14-18 μήνες

• Cross-over σε κροταφικό λοβό

2 ετών

• Ανεπτυγμένη μυελίνωση σε όλες τις υποφλοιώδεις περιοχές
• Απεικόνιση ενήλικου τύπου

Ενηλικίωση

• Ιστολογική ολοκλήρωση μυελίνωσης

Ορολογίες

Όρος

Χαρακτηριστικά

Απομυελίνωση

• Απώλεια μυελίνης

Υπομυελίνωση

• Ελλιπής παραγωγή μυελίνης

Δυσμυελίνωση

• Παθολογική παραγωγή μυελίνης (abnormal, patchy, irregular)

Καθυστερημένη μυελίνωση

• Αργή αλλά εξελισσόμενη μυελίνωση

Λευκοεγκεφαλοπάθειες

• Παθήσεις με ή κυρίως λευκής ουσίας, με ή κυρίως συμμετοχή της μυελίνης

Παθήσεις φαιάς ουσίας

• Αφορούν τους νευρώνες