Αξιολόγηση Δυσμορφίας Chiari
|
|
Τύπος
|
Χαρακτηριστικά
|
|
Παραλλαγή
|
- Χωρίς κλινική σημασία όταν η κατώτερη θέση των αμυγδαλών είναι < 5 χιλ. από το ινιακό τρήμα και δεν έχουν τριγωνικό σχήμα
|
|
Ia
|
- Γενετική δυσπλασία
- Κήλη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών, στο σπονδυλικό σωλήνα, ≥ 5 χιλ από το ινιακό τρήμα ± συριγγουδρομυελία(14-75%)
- Τριγωνικό σχήμα αμυγδαλών, μικρή ή απουσία παρεγκεφαλονωτιαίας δεξαμενής, ± επιμήκυνση 4ης κοιλίας
- Κλινικά είναι ασυμπτωματική ή εκδηλώνεται με πονοκεφάλους
- Κήλη > 12 χιλ. από το ινιακό τρήμα είναι πάντα συμπτωματική
|
|
Ib
|
- Eπίκτητη δυσπλασία από υπερέκταση του αυχένα ή από πάθηση συνδετικού ιστού τύπου Ehlers-Danlos
|
|
II
|
- Γενετική δυσπλασία (διαφυγή ΕΝΥ από ανοικτό σπονδυλικό δυσραφισμό την 4η εβδομάδα κύησης)
- Παρεγκεφαλιδική κήλη, + μυελομηνιγγοκήλη (100%) (συνήθως ΟΜΣΣ), + Υδροσυριγγομυελία (20-90%)
- Μικρός οπίσθιος βόθρος, κατώτερη θέση Ληνού του Ηροφίλου, του σκώληκα, της γέφυρας και του προμήκη, μεγάλη ενδιάμεση μάζα
- Υδροκεφαλία, παράλυση κάτω από τη βλάβη
|
|
III
|
- Εγκεφαλοκήλη που περιέχει την παρεγκεφαλίδα στην κρανιοαυχενική συμβολή ή ανώτερη αυχενική μοίρα
- ± τα ευρήματα του Chiari II, ± υδροκέφαλο
|
|
IV
|
- Απουσία εγκεφαλικής ανάπτυξης
|
