Budd-Chiari

Σύνδρομο Budd-Chiari

• Αποτελεί στενωτική απόφραξη της φλεβικής απαγωγής του ήπατος.

• Εδράζεται στις ηπατικές φλέβες ή στην οπίσθιο-ηπατική κάτω κοίλη φλέβα.

• Απόφραξη μιας ηπατικής φλέβας οδηγεί σε τμηματική ατροφία χωρίς κλινικά συμπτώματα. Πρέπει να αποφραχθούν τουλάχιστον 2 ηπατικές φλέβες για να έχουμε κλινικά συμπτώματα.

Αίτια

• Αιματικός θρόμβος:
  Σύνδρομο μυελοδυσπλασίας, διαταραχές αιμόστασης (έλλειψη πρωτείνης C ή S, έλλειψη αντιθρομβίνης III, οιστρογόνα κυήσεως, κτλ), Κύηση, Κυκλοφορούντα αντιπηκτικά (διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος), Ανοσοαλλεργικές αγγειίτιδες, Νυκτερική παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, Νόσος Behcet

• Νεοπλαστικός θρόμβος:
  Ηπατοκυτταρικό Ca, Ca νεφρού, Φλοιοεπινεφριδίωμα, Λειοσάρκωμα κάτω κοίλης φλέβας, Όγκος δεξιού κόλπου

• Εξωγενής συμπίεση:
  Γειτονικός όγκος, Αδενοπάθειες, Οπισθοπεριτοναική ίνωση, Σπάνια (πολυκιστική νόσος ήπατος-νεφρών, αμοιβάδωση, εχινοκκοκίαση, υδατίδες κύστεις)

• Ανωμαλίες:
  Διάφραγμα (μερικό ή πλήρες) της τελικής οπισθοηπατικής κάτω κοίλης φλέβας, μεταξύ δεξιού κόλπου και εκβολής των ηπατικών φλεβών

US

• Ηπατομεγαλία, όπου στην πραγματικότητα ατροφεί και μόνο το τμήμα I είναι υπερτροφικό (μπορεί να ασκεί εξωτερική συμπίεση στην κάτω κοίλη φλέβα)

• Αναζητούνται μορφολογικές ανωμαλίες (ηπατικές, κάτω κοίλη);

  • Μη ορατές ηπατικές φλέβες

  • Εξάλειψη διαμέτρου ηπατικών φλεβών

  • Ενδοαυλικός θρόμβος

  • Διάταση ηπατικής φλέβας πριν τη κεντρική στένωση

• Παράπλευρη ενδοηπατική φλεβική κυκλοφορία γύρω από τις ηπατικές φλέβες (παρα-ηπατικές αναστομώσεις παράλληλες με την κάψα, συχνά ελικοειδείς)

• Διατεταμένες φλέβες του τμήματος I

• Η ανώμαλη αποφρακτική μεμβράνη σπάνια φαίνεται

Φάσμα

• Πριν την απόφραξη ελέγχεται αποδιοργανωμένη ροή

• Τμηματικές επιταχύνσεις ή αναστροφές ροής

• Ελέγχεται η κάτω κοίλη για θρόμβωση (που θα αποτρέψει μια πυλαιο-συστηματική αναστόμωση και θα οδηγήσει σε χειρουργική μεσεντέριο-κολπική παροχέτευση )